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Ungewöhnliches neuroendokrines Karzinom des Ösophagus

Übergangsform zwischen atypischem Karzinoid und niedrig differenziertem neuroendokrinen Karzinom

A rare case of a neuroendocrine carcinoma

Intermediate between a well-differentiated neuroendocrine carcinoma and a low-differentiated neuroendocrine carcinoma

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Zusammenfassung

Es wird das seltene Krankheitsbild eines neuroendokrinen Karzinoms des Ösophagus bei einem 62-jährigen männlichen Patienten diskutiert. Untersucht wurde ein Ösophagusteilresektat nach bioptisch gesicherter Diagnose eines „kleinzelligen Tumors“ des Ösophagus. Die Diagnose wurde primär histomorphologisch gestellt unter Berücksichtigung des typischen soliden bis ballenförmigen Wachstumsmuster der Tumorzellen mit weitgehend monomorphem Aufbau der rundovalen Zellkerne und Fehlen von Nekrosen und Lymphknotenmetastasen. Immunhistochemisch und elektronenmikroskopisch erfolgte eine weitergehende Charakterisierung über den positiven Nachweis von Chromogranin, Synaptophysin und neuronenspezifische Enolase (NSE) sowie den ultrastrukturellen Nachweis von zytoplasmatischen neuroendokrinen Granula. Zusätzlich zeigte sich eine gesteigerte proliferative Aktivität des Ki 67-Antigen (MIB1) sowie die Darstellung einer fokalen Angioinvasion der Tumorzellen. Die komperative genomische Hybridisierung (CGH) belegte durch den Nachweis von 17 chromosomalen Imbalancen eine maligne Tumorvariante, die allein auf mikroskopischer Ebene nicht abzugrenzen war.

Die Einordnung des Tumor erfolgte in Anlehnung an die WHO-Klassifikation der neuroendokrinen Tumoren (NET) von 2000 als Übergangsstadium zwischen hoch- und niedrigdifferenziertem neuroendokrinen Karzinom.

Abstract

We report a rare case of a neuroendocrine carcinoma located in the esophagus of a 62-year-old male patient. The initial diagnosis of a “small-cell tumor” was based on biopsy. Our diagnosis was based on the histomorphological examination of the resected material. Diagnostic criteria were the characteristic solid or clustered growth patterns, monomorphic cell nuclei, lack of necrosis, immunohistochemical detection of neuroendocrine markers like chromogranin, synaptophysin and neuron-specific enolase (NSE) as well as detection of cytoplasmic neuroendocrine granules by electron microscopy. In addition, we found an increased prolific activity by staining with Ki67 antigen. 30% of the cell nuclei displayed a positive reaction. Focal invasion of blood vessels was also detected. With 17 different chromosomal imbalances, comparative genomic hybridization (CGH) revealed a malignant tumor stage that was not visible at the microscopic level. According to the new WHO classification of neuroendocrine tumors the described tumor was identified as an intermediate between a well-differentiated neuroendocrine carcinoma and a low-differentiated neuroendocrine carcinoma.

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Authors and Affiliations

  1. Institut für Pathologie an den Berufsgenossenschaftlichen Kliniken Bergmannsheil, Universitätsklinik der Ruhr-Universität, Bochum

    T. Gumprich, G. Johnen, M. Jaworska, I. Schmitz & K.-M. Müller

  2. Chirurgische Klinik der Ruhr-Universität Bochum, St. Josef-Hospital, Bochum

    T. Hummel

  3. Institut für Pathologie an den Berufsgenossenschaftlichen Kliniken Bergmannsheil, Universitätsklinik der Ruhr-Universität Bochum, Bürkle-de-la-Camp-Platz 1, 44789, Bochum

    T. Gumprich

Authors
  1. T. Gumprich
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  2. G. Johnen
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  3. T. Hummel
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  4. M. Jaworska
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  5. I. Schmitz
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  6. K.-M. Müller
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Gumprich, T., Johnen, G., Hummel, T. et al. Ungewöhnliches neuroendokrines Karzinom des Ösophagus. Pathologe 25, 229–234 (2004). https://doi.org/10.1007/s00292-003-0662-5

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